La malattia di Krabbe conosciuta anche come leucodistrofia a cellule globose o galattosilceramide lipidosi, è una rara, spesso fatale, malattia degenerativa che affligge la guaina mielinica degli assoni del sistema nervoso centrale. La malattia è ereditaria con carattere autosomico recessivo. Viene chiamata con il nome del neurologo danese Knud Haraldsen Krabbe.
Epidemiologia
La malattia di Krabbe ha un'incidenza di circa 1 su 100 000 nascite. Una più alta incidenza, circa 1 su 6000, è stata riportata in alcune comunità arabe in Palestina. I paesi scandinavi hanno più alti tassi di incidenza della malattia, con 1 su 50 000 nascite.
La malattia di Krabbe si può manifestare anche nei gatti e nei cani, in particolare nelle razze Westies Terrier e Cairn Terrier.
Note
Bibliografia
- Luigi Ravizza, Invecchiamento cerebrale e demenze, Elsevier srl, 2004, p. 62, ISBN 978-88-214-2716-9.
- Giorgio Macchi, Malattie del sistema nervoso, PICCIN, 2005, p. 19, ISBN 978-88-299-1739-6.
- Lorenzo Pavone e Martino Ruggieri, Neurologia pediatrica, Elsevier srl, 2006, p. 478, ISBN 978-88-214-2789-3.
- accessdate Angelo Sghirlanzoni, Terapia Delle Malattie Neurologiche, Springer, 3 aprile 2010, p. 600, ISBN 978-88-470-1119-9.
- Gaetano Crepaldi e Aldo Baritussio, Trattato di medicina interna, PICCIN, 2002, p. 28, ISBN 978-88-299-1642-9.
- Michele Stefani, Lezioni di anatomia patologica, PICCIN, 1996, p. 26, ISBN 978-88-299-1184-4.
- Linda R. Adkisson e Michael D. Brown, Genetica, Elsevier srl, 2008, p. 140, ISBN 978-88-214-3059-6.
Voci correlate
- Neuroradiologia delle malattie tossiche e metaboliche
Altri progetti
- Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su malattia di Krabbe
Collegamenti esterni
- Dr. Maria Escolar parla della malattia di Krabbe - Infantile Krabbe Disease Parent Education Program
- GeneReview/NIH/UW entry on Krabbe Disease, su ncbi.nlm.nih.gov.
